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Depuis les années 1960, des milliers d’enfants vivant dans des régions pauvres et déchirées par la guerre en Afrique de l’Est ont développé des crises semblables à celles de l’épilepsie, leur tête tombant sur leur poitrine, des problèmes cognitifs se développent et les victimes finissent par mourir.

Le syndrome du hochement de tête

Les chercheurs ont proposé des causes comme la malnutrition, des parasites et des virus, mais n’ont pas montré de lien clair avec l’un d’eux. À présent, le premier examen publié du cerveau d’enfants décédés après avoir développé cette maladie suggère qu’il existe une similitude avec certaines maladies du cerveau liées au vieillissement, telles que la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson: il laisse le cerveau de la victime criblé d’enchevêtrements fibreux contenant une protéine appelée tau.
« Le syndrome du hochement de tête est une tauopathie », conclut Michael Pollanen, pathologiste de l’Université de Toronto au Canada, auteur principal d’un rapport publié le mois dernier dans Acta Neuropathologica. Pollanen estime que cette découverte « suggère une nouvelle voie d’investigation » pour ce syndrome. Ce que son groupe de chercheurs canadiens et ougandais n’a pas découvert est aussi révélateur que la découverte de ces enchevêtrements: tout signe d’inflammation cérébrale pouvant être déclenchée par un parasite ou un virus. « Notre hypothèse est que ce syndrome est une maladie neurodégénérative, comme celle de l’Alzheimer », a déclaré Pollanen.
Certains qui étudient la maladie sont sceptiques, mais cette possibilité intrigue les chercheurs qui travaillent sur d’autres tauopathies, y compris la maladie d’Alzheimer. Les formes infantiles de ces maladies sont extrêmement rares, mais la découverte du hochement de tête «signifie que [le dépôt de tau] n’est pas un problème dépendant de l’âge», explique John Hardy, du Dementia Research Institute du Royaume-Uni de l’University College London.
Quelque chose d’autres a dû déclencher la tauopathie chez ces enfants, et comme ce syndrome a frappé une petite région de l’Afrique de l’Est, sur une période donnée – en Ouganda, la maladie semble s’être évanouie – son déclencheur pourrait être relativement facile à identifier et pourrait faire la lumière sur les causes de maladies telles que l’’Alzheimer, explique Hardy et d’autres.

L’Ouganda a signalé 3 000 cas

Tout d’abord, les chercheurs doivent convaincre les autres qui ont étudié ce syndrome du hochement de tête depuis des années qu’ils ont raison. Rapportée à l’origine en Tanzanie, la maladie s’est propagée à ce qui est aujourd’hui le Sud-Soudan dans les années 90 et au nord de l’Ouganda après 1998.
L’Ouganda a signalé 3 000 cas, mais aucun nouveau cas depuis 2014. Une étude a été réalisée sur le cerveau de cinq enfants ougandais qui sont tombés malades alors qu’ils vivaient dans des camps de réfugiés à l’intérieur de leur propre pays entre 2005 et 2010, lorsque l’Armée de résistance de Joseph Kony terrorisait la région et est décédé plus tard.
Les cerveaux sont parmi une douzaine obtenu par des chercheurs américains et Ougandais entre 2014 et 2017, surmontant des défis tels que la persuasion des parents, la récolte des organes rapides après la mort, et leur transport à partir de régions éloignées dans un climat tropical. Les premières enquêtes effectuées aux États—Unis n’ont jamais été publiées – on ne sait pas pourquoi – et les cerveaux ont été retournés en Ouganda, où le groupe de Pollanen a étudié les 12. Ils espèrent publier bientôt leurs analyses des sept autres.
Le document actuel ne contient pas beaucoup de détails prévient la neurologue Avindra Nath de l’Institut national américain des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux à Bethesda, dans le Maryland, qui a étudié le syndrome du hochement de tête. Par exemple il ne décrit pas la pathologie cérébrale chez les enfants de la même population qui sont décédés d’autres formes d’épilepsie.
Robert Colebunders, spécialiste des maladies infectieuses à l’université d’Anvers en Belgique, qui travaille depuis longtemps sur le syndrome du hochement de tête, a déclaré qu’il avait découvert des résultats d’autopsie post mortem chez sept enfants qui étaient tombés malades en même temps, dans les mêmes camps, mais avaient survécu plus longtemps car ils avaient reçu de meilleurs soins et avaient eu moins de convulsions. Aucun d’entre eux ne montrait de tauopathie, dit-il. « Ma conclusion est que le dépôt de la protéine tau est une conséquence des convulsions, pas la cause. »

Une infection par un ver parasitaire appelé Onchocerca volvulus

Colebunders est favorable à une théorie de longue date selon laquelle l’infection par un ver parasitaire appelé Onchocerca volvulus, qui est endémique dans les mêmes régions, est la cause du syndrome du hochement de tête. Il n’existe aucune preuve que le ver pénètre dans le cerveau, mais l’année dernière, Nath et d’autres ont proposé qu’une protéine du ver déclencherait la production d’anticorps qui attaquerait une protéine similaire sur des neurones, dans une réponse auto-immune mal dirigée.
Selon Colebunders, il est dangereux de suggérer que ce syndrome est une maladie neurodégénérative, car il pourrait détourner des ressources indispensables pour éradiquer le ver et améliorer les soins prodigués aux enfants atteints de la maladie. « Avec de bons soins et une bonne nutrition, l’épilepsie peut être contrôlée et les enfants peuvent retourner à l’école sans souffrir de déficit cognitif », dit-il.
Mais Peter Spencer, un neurotoxicologue de l’Oregon Health & Science University de Portland, soupçonne le ver d’être un acteur passif. Il suggère qu’il infecte de façon opportuniste les gens qui ont une autre condition qui déclenche également des crises et le dépôt de la protéine tau. La façon dont tout cela se déroule n’est pas claire, mais la protéine tau donne aux enquêteurs une pièce de plus du puzzle, explique Spencer.

Mieux comprendre d’autres tauopathies

« Nous avons ici l’occasion de découvrir la cause principale de cette maladie, et puis de faire de la prévention de première ligne. »Non seulement cela profitera aux enfants touchés, ajoute Spencer, mais cela nous permettra également de mieux comprendre d’autres tauopathies. »
Source : Science
Crédit photo sur Unsplash : Amevi Wisdom

Une étrange maladie infantile ressemble à l'AlzheimermartinSociété
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