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Le biologiste Denis Rebrikov a confié à New Scientist que cinq couples russes sourds souhaitaient utiliser la technique de modification des gènes CRISPR afin d’avoir un enfant biologique qui entend. Il envisage de demander l’autorisation aux autorités russes compétentes dans «quelques semaines».

CRISPR pour avoir un enfant entendant

Les arguments en faveur de l’utilisation de CRISPR à cette fin sont plus convaincants que ceux visant à rendre les enfants résistants au VIH, comme cela avait été tenté précédemment, mais les risques l’emportent sur les avantages, affirment d’autres chercheurs.
«Rebrikov est vraiment déterminé à procéder à une édition des gènes des enfants, et je pense que nous devrions le prendre très au sérieux», déclare Gaetan Burgio, expert en CRISPR à l’Australian National University. « Mais c’est trop tôt, c’est trop risqué. »
Les deux parents dans chaque couple ont une forme de surdité récessive, ce qui signifie que tous leurs enfants hériteraient normalement de la même maladie. Bien que la grande majorité des maladies génétiques puissent être prévenues en procédant au dépistage d’embryons avant l’implantation, sans nécessiter d’édition de gènes, cette option n’est pas envisageable pour ces couples.
Plusieurs rapports ont suggéré que – si cela pouvait être fait en toute sécurité – la modification des gènes de bébés pourrait être justifiée dans ce genre de situation.

Une procédure risquée

C’est précisément pourquoi Rebrikov, dans la plus grande clinique de traitement de la fécondité en Russie, le Centre national de recherche médicale en obstétrique, gynécologie et périnatologie de Koulakov à Moscou, a recherché ces couples très inhabituels.
«C’est clair et compréhensible pour les gens ordinaires», dit-il. « Chaque nouveau bébé pour cette paire serait sourd sans l’édition de la mutation génique. »
En novembre, un biophysicien en Chine a annoncé qu’il avait secrètement créé le tout premier bébé à modification génique à l’aide de CRISPR. He Jiankui a essayé – mais probablement échoué – d’induire des mutations qui protègent contre le VIH en modifiant des embryons de FIV modifiés par des gènes chez des couples dont l’homme était séropositif.
Son travail a été condamné pour de nombreuses raisons , mais l’une des plus importantes est qu’il n’est pas nécessaire de recourir à une procédure expérimentale aussi risquée pour empêcher des hommes d’infecter leurs enfants avec le VIH.
En juin, Nature avait signalé que Rebrikov souhaitait également utiliser CRISPR pour créer des bébés résistants au VIH – mais cette fois-ci pour les couples dont la mère est séropositive. Contrairement à lui, Rebrikov discute ouvertement de ses projets.
Encore une fois, les experts ont fait remarquer qu’il n’était pas nécessaire de procéder à une édition risquée des gènes dans ce cas.

Un gène de la surdité récessif

Maintenant, Rebrikov a dit au scientifique qu’il souhaitait également empêcher les enfants d’hériter d’une forme de surdité causée par des mutations du gène GJB2. En Sibérie occidentale, beaucoup de gens ont une lettre d’ADN manquante en position 35 de GJB2. Avoir une copie n’a aucun effet, mais ceux qui héritent de cette mutation des deux parents ne développent jamais la capacité d’entendre.
Rebrikov a découvert cinq couples dans lesquels les deux futurs parents sont sourds à cause de cette mutation et ne souhaitent pas que leurs enfants soient sourds.
Il envisage donc d’utiliser CRISPR pour corriger cette mutation dans des embryons de FIV provenant de ces couples. Tous les embryons porteront la mutation dans les deux copies du gène GJB2 – la correction d’une copie à l’aide d’une méthode connue sous le nom de réparation dirigée par l’homologie préviendra la surdité.

Selon le biologiste Russe ce serait « techniquement réalisable»

En novembre, des scientifiques sur le terrain ont publié une déclaration affirmant que ce type de modification du génome de la lignée germinale pourrait être acceptable si les risques étaient résolus et si certains critères étaient remplis. Ces critères incluent «un besoin médical impératif» et «une absence de solutions de remplacement raisonnables».
Les cinq couples n’ont pas d’autre choix s’ils veulent avoir leurs propres enfants biologiques capables d’entendre. Mais tout le monde ne conviendra pas qu’il existe un besoin absolu, car la surdité n’est pas une maladie qui met la vie d’un enfant en danger. En fait, certaines personnes sourdes ne considèrent pas cela comme un handicap et souhaitent que leurs enfants héritent de la maladie afin de préserver des « cultures sourdes ».
Et les risques de CRISPR n’ont certainement pas été abordés. Il n’existe aucun moyen éprouvé de s’assurer que les enfants modifiés par un gène n’auront pas de mutations involontaires, ou de s’assurer que chaque cellule de leur corps aura le bon gène.
«Nous continuons de croire que toute utilisation clinique de la modification de la lignée germinale reste irresponsable pour le moment», indique le communiqué de novembre.
«Les premiers essais sur l’homme devraient commencer avec des embryons ou des nourrissons n’ayant rien à perdre, avec des conditions mortelles», déclare le bioéthicien Julian Savulescu de l’Université d’Oxford. « Vous ne devriez pas commencer avec un embryon qui pourrait mener une vie normale. »

Si l’édition des gènes s’avère un jour sans danger il faudrait alors l’utiliser

Alors, pourquoi Rebrikov ne cherche-t-il pas à prévenir des troubles génétiques plus graves ? La réponse est que les personnes atteintes de troubles récessifs graves ne se retrouvent presque jamais dans la même situation que les cinq couples.
Par exemple, les personnes atteintes de fibrose kystique meurent généralement jeunes et sont vivement découragées de se réunir pour éviter d’échanger la bactérie qui infecte leurs poumons.
Savulescu pense que les premiers essais de modification des gènes devraient impliquer des couples dont les enfants pourraient hériter de maladies mortelles telles que la Tay-Sachs, mais qui refusent de faire un dépistage d’embryons de FIV car ils s’opposent à la destruction d’embryons pour des motifs religieux.
Si l’édition de gènes de lignée germinale s’avère un jour sans danger, Savulescu pense qu’il serait alors impératif moralement de l’utiliser pour prévenir des affections telles que la surdité
Source : New Scientist
Crédit photo : Pixabay

Exclusif : cinq couples veulent des bébés CRISPR pour éviter la surditémartinbiothechnologie
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